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MALFORMAÇÕES VASCULARES VERTEBRO-MEDULARES

São afecções raras que foram compreendidas após o desenvolvimento da angiografia medular no fim dos anos 1960. Atualmente a IRM e a Angio-IRM tem sido exames realizados já nos sintomas iniciais de uma patologia medular e evitando a mielografia. Somente um diagnóstico rápido e preciso pode permitir um tratamento eficaz com um mínimo de sequelas.

CLÍNICA

1- MAV intra-medular : acidente agudo em paciente jovem associado com dor raquidiana, síndrome meningea e síndrome neurologica deficitária secundária a uma hematomielia ou hemorragia meningea espinhal por ruptura da MAV

2- Fístula medular dural ou fistula arterio-venosa pial medular : Déficit neurologico de evolução progressiva de início incidioso em pacientes não jovens predominante nos membros inferiores e traduzindo um disfuncionamento hemodinamico da circulação medular

Portanto, a idade do início dos sintomas, o modo de revelação e o nível de comprometimento medular são elementos que podem orientar o tipo de malformação.

IMAGEM

IRM MEDULAR :

- sinais diretos de Malformação Vascular Medular:

1- heterogeneidade do sinal intraparenquimatoso associado a um alargamento localizado da medula correspondendo ao nidus da lesão

2- estruturas irregulares, serpenginosas em hipo ou hipersinal, intraparenquimatosas ou perimedulares correspondendo a vasos dilatados

3- lesão medular com sinal intermediario ou hipersinal ao redor de um anel de hiposinal evocativo de uma malformação vascular de circulação lenta que sangrou (depósito de hemosiderina)

4- uma invasão vertebral ou paravertebral traduzindo por uma anomalia de sinal ósseo ou alteração global sem grande especificidade

- sinais indiretos de Malformação Vascular Medular:

5- um ou várias zonas de flow void reveladoras de  de fluxo sanguineo elevado dentro de um vaso dilatado

6- hiposinal em T1 associado a hipersinal em T2 ao nível do cone medular que pode estar aumentado de calibre determinado por uma isquemia medular neste nível

Na presença de qualquer um destes sinais ou em caso de IRM normal com forte suspeita clínica, angiografia medular deve ser realizada

ANGIOGRAFIA MEDULAR :

Seu interesse é duplo, pois além de precisar o diagnóstico ele é o acesso para o tratamento da lesão

CERVICAL – as ASA (artéria espinal anterior) nascem do segmento V4 da artéria vertebral, descem medialmente a partir de C1 e recebem a artéria do alargamento cervical que nasce da artéria cervical profunda. As ASP nascem da artéria vertebral ou da artéria cervical profunda, são paramedianas na face e posterior no perfil.

TORÁCICO – as ASA são habitualmente alimentadas por artérias radiculomedulares anterior de T3-T5 direita ou esquerda que se termina em dois ramos um ascedente menor e outro descendente maior. Elas podem ser ausentes e serem substituidas por uma artéria única chamada de Adamkiewicz.

TÓRACO-LOMBAR – a ASA são alimentadas por artérias radiculomedulares anterior de Adamkiewicz entre os niveis T6-T9 ou L1-L4, usualmente em T9 esquerda. A artéria do alargamento lombar de Lazorthes comporta por um ramo medial espinal anterior e por um ramo paramedial espinal posterior, representa uma região anastomotica arterial ao nivel do  cone medular. As ASP são sempre paramedianas na face e posteriores no perfil, apresentam um ângulo mais fechado do que a Adamkiewicz.

RETORNO VENOSO - 3 pontos essenciais: atraso da opacificação, sentido de circulação, calibre e morfologia dos vasos.

Cervical: não é constante, dificil visualização

Toraco-lombo-sacro: após a opacificação da artéria Adamkiewicz, as veia perimedulares anteriores e posteriores aparecem em torno de 10 segundos, enquanto que as veia radiculo-medulares são normalmente visiveis entre 15 a 20 segundos. O retorno venoso acontece de baixo para cima do cone medular até veias radiculo-medulares (2 a 3 ao nível torácico) que representa um estreitamento ao nível da passagem da dura mater por um orificio da raiz nervosa que acaba drenando diretamente o sangue venoso para o plexo venoso raquidiano.

RADIOGRAFIA CONVENCIONAL

Não há interesse, apenas pode ser utilizado para detectar hemangiomas do corpo vertebral que é caracterizado por um aspecto de gradeado do corpo vertebral.

TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA

Serve para estudar as estruturas osseas vertebrais e para analisar os espaços paravertebrais que podem estar invadidos.

MALFORMAÇÃO VASCULAR INTRAMEDULAR

Descrita nos anos 60 por Djindjian, elas se beneficiaram até década de 70 da microcirurgia. Devido as dificuldades cirurgicas desta patologia, a embolização pre-operatoria foi rapidamente proposta. Em 1977 foi realizado a primeira embolização curativa de malformação vascular medular e a partir de então ela tem sido a primeira opção para o tratamento desta lesões.

Definição: trata-se de uma malformação multipediculada, geralmente alimentada pela ASA e por uma ou várias ASP. O nidus, zona constitue de vários shunts arteriovenosos, é situado na parte profunda da medula espinhal ou, as vezes, intra ou extramedular. A drenagem é realizada por veias dilatadas da medula espinhal para uma ou várias veias eferentes radiculo-epidurais. Este tipo de malformação pode ser visto em todos os niveis medulares.

Clínica: é uma afecção que geralmente acomete pessoas jovens entre 20 e 40 anos de idade com uma discreta predominancia masculina. Ela é classicamente identificada por um episodio agudo de hemorragia meningea espinhal ou intramedular (hematomielia) associado a dores localizadas e déficits radiculomedulares. A evolução pode ser marcada por quadros episodicos parcialmente regressivos (parestesias tipo doloroso, deficit motor e esfincteriano) de instalação progressiva. Uma esclerose em placa pode ser suspeitada e a noção de sindrome meningea anterior é de grande valor.

Exames Complementares:

1- IRM: faz o diagnóstico e precisa o local do nidus intramedular, permite visualizar vasos dilatados sob a forma de flow void e igualmente confirmar a hemorragia

2- Angiografia Medular: permite identificar os pediculos nutridores da malformação, de visualizar o nível da lesão, a morfologia e situação do nidus. Esquematicamente, o nidus alimentado pela ASA é situado profundamente na medula e anterior, no entanto as nutridas pelas ASP são mais superficiais. A drenagem venosa é classicamente realizada por veias locais dilatadas de fluxo importante saindo da dura mater nas proximidades da malformação. As vezes, ela pode ser extensiva, mais lenta por veias de menor calibre saindo do sector intradural a distancia da malformação ou ao nivel da cauda equina, ou ainda, por veias ascendentes em direção as veias da fossa posterior.

Fisiopatologia: os sintomas são na sua grande maioria ligados a hemorragia intramedular (hematomielia) ou espinhal. A isquemia medular por hiperpressão venosa, responsável por uma diminuição do fluxo sanguineo medular e ou por compressão medular por uma voluma malformação são os mecanismos mais evocados.

Tratamento: Uma vez feito o diagnostico, o tratamento deve ser realizado o mais rápido possível, mesmo em pacientes pouco sintomaticos afim de previnir um fututo acidente. A embolização é o tratamento de escolha, é o tratamento com cola deve ser previlegiado ao inves da particulas, pois tratametno com cola é definitivo. O cateterismo deve ser superseletivo ao nivel do nidus da malformação, ou seja, ao nivel da artéria sulcocomissural, a distancia da ASA para evitar o comprometimento das arteria normais. Esta técnica é especialmente requerida ao nivel cervical onde as arteria possuem um trajeto mais curto e simplifica o cateterismo.

Respeitar algumas regras:

- presença de nutrição complementar pelas ASA acima e abaixo do nivel da MAV

- distancia curta entre a extremidade distal du cateter e a MAV

- ASA curta, dilatada e pouco sinuosa até a MAV

- débito sanguineo predominante em direção a MAV

- calibre das artérias sulcocomissurais alimentando a MAV maior que a ASA abaixo da MAV, permitindo largagem de PVA com fluxo preferencialmente em direção a MAV

O tratamento com PVA dão bons resultados e podem mudar a historia natural desta doenças, desaparecendo o risco agudo desta lesões. A repermeabilização são habituais, necessitando de controles angiograficos sistematicos. A cirurgia comissurectomia mediana posterior tem lugar quando a embolização é contra indicada, o nidus é medial, a distancia da ASA com arteria sulcocomissurais longas e se a drenagem venosa não interfere na via de acesso cirurgico.

FÍSTULA ARTERIO-VENOSA PERIMEDULAR

Descrita pela primeira ves por Djindjian em 1077, elas são alimentadas por artérias espinais e usualmente localizadas ao nivel do cone medular ou na cauda equina.

Definição: Esse tipo de malformação corresponde a um shunt a canal direto, situado na superficie da medula entre uma ou várias artérias espinhais (anterior ou posterior) e uma veia perimedular. Ela pode ser de 3 tipos conforme o calibre e a sua hemodinamica.

Clínica: Identificado geralmente em adultos jovens entre 14 a 42 anos. Não há predominancia de sexo (1:1). Os sintomas se caracterizam por aparição de sintomas progressivos com comprometimento radicular e/ou medular assimetrico de evolução espontanea até paraplegia em alguma dezena de anos. Ela pode ser rapidamente progressiva na forma gigante infantil (paraplegia em alguns meses) ou brutal em caso de hemorragia.

Exames Complementares:

1- IRM: permite visualizar os vasos perimedulares dilatados, com zonas de flow void nas regiões de fluxo aumentado. Os sinais de sofrimento medular devem ser procurados e são identificados por hiposinal em T1 e hipersinal em T2, geralmente melhores vistos nos cortes axiais finos. A ausencia de processo intramedular reforça a  localização perimedular.

2- Angiografia Medular: identifica precisamente o nivel da lesão, assim como os seus pediculos nutridores. Tem 3 tipos descritos:

- Tipo I: única e pequena fistula entre uma ASA pouco visível e uma veia de drenagem também pouco visivel. Débito fraco, os sinais diretos na IRM são geralmente ausentes em razão do pequeno calibre dos vasos e o diagnostico angiografico é dificil.

- Tipo II: são de fistulas de débito mais importantes, uni ou multi-pediculadas (ASA ou radiculomedular posterior). A ASA é grande, sinuosa como a drenagem venosa dilatada, simples ou complexa drenando a distancia do local da fistula.

- Tipo III: são de fistulas gigantes a grande débito nutrido por multiplos pediculos,onde um destes pediculos é muito dilatado. A drenagem venosa é também monstruosa. Este tipo de fistula pode ser encontrado em todos os niveis medulares.

Fisiopatologia: O sofrimento medular esta provavelmente relacionado a inversão do fluxo sanguineo ou por aumento da pressão venosa no sistema coletor venoso

Tratamento: A evolução desfavoravel inevitável desta malformação deve ser tratada mesmo se descoberta incidentalmente. A precocidade do tratamento é um fator esencial no prognostico funcional. A cirurgia é reservada para fistulas do tipo I, dificilmente acessiveis a embolização pelo fato das artérias serem de fino calibre. No tipo II a embolização com cola é o tratamento de escolha, pois o PVA tem tendencia de passar pela fistula, mesmo as PVA de grosso calibre. Quando o cateterismo seletivo não é possivel, a injeção de cola é proibida, e deve ser enviado a cirurgia. Tipo III somente a oclusão endovascular é razoavel utilizando se necessario mola associado a cola.

FISTULA DURAL MEDULAR

Identificada por Merland no fim da década de 70, são hoje em dia bem caracterizadas

Definição: se trata de uma malformação arteriovenosa situada na dura mater, direta, microscopica, entre uma ou várias arteriolas meningeas e uma veia de drenagem medular. A drenagem venosa é extensiva para veias de pequeno calibre, a velocidade muito baixa, quase estagnante em direção as veias da cauda equina ou ascendente em direção a fossa posterior. O nível da fistula se situa habitualmente ao nivel dorsal ou lombo-sacro, excepcionalmente a nivel cervical.

Clínica: são caracteristico em homens entre 40 a 80 anos, com 5:1 (homem:mulher), sob a forma de uma mielopatia progressiva de inicio insidioso, se agravando até paraplegia em média em 2 anos. O sinais iniciais se caracterizam por radiculoalgias bilaterais irradiando para os membros inferiores, paraparesia e disturbios esfincterianos. Duas caracteristicas são importantes:

- o nível do comprometimento neurologico é baixo (cone medular ou cauda equina) qualquer que seja o local da fistula

- este tipo de fistula nunca sangra

Exames Complementares:

1- IRM: pode mostrar veias dilatadas, que é suficiente para indicar uma agniografia medular. Na ausencia de sinais vasculares objetivos, deve-se pesquisar sinais de sofrimento medular ao nivel do cone com hiposinal em T1 e hipersinal em T2 e o aumento do calibre da medula espinhal. Uma IRM normal não exclui o diagnostico de fistula dural medular e angiografia medular deve ser solicitada no caso de pacientes com 50 anos que apresentam mielopatia progressiva, pois o prognostico é diretamente relacionado com a precocidade do tratamento.

2- Angiografia medular: permite identificar o local da fistula, as artérias aferentes podem ser uma intercostal, uma artéria lombar ou uma artéria sacra. O shunt situado na dura mater é alimentado por uma ou várias arteriolas meningeas de fino calibre e drena por uma veia única dilatada. O shunt é freqüentemente mais postero-lateral proximo ao forame de conjugação, mas pode ser localizado na face anterior da medula. A veia eferente tem um trajeto ascendente intradural ou ela se une a um sistema venoso medular dilatado (veias espinhais), anterior ou posterior em direção as veias da base do crânio. A lentidão circulatoria do retorno venoso medular é um elemento importante do diagnóstico, ou seja, a ausência do retorno venoso medular entre 35 a 50 segundos após a opacificão da artéria Adamkiewicz (normalmente visivel entre 15 a 20 segundos)

Fisiopatologia: A caracteristica da simtomatologia independente do nivel comprometido, faz pensar que o sofrimento medular esta ligado a uma isquemia medular cronica por hiperpressão do sistema venosa. A hiperpressão venosa, reduz o gradiente de pressão entre os dois compartimentos arterial e venoso, perturbando a irrigação normal da medula com aparição de edema intersticial podendo evoluir para necrose

Tratamento: um tratamento  precoce permite não só a evolução  da doença, como também a recuperação progressiva da sensibilidade e da motricidade. O desaparecimento do disturbio esfincteriano normalmente é parcial, lento e inconstante. Como a fistula não participa na nutrição medular o seu tratamento seja neurocirurgico ou endovascular, normalmente apresenta um risco muito baixo que as demais lesões medulares. O objetivo é a oclusão seletiva e definitiva por clip ou cola do shunt e da origem da veia para evitar a recanalização através de uma rede anastomotica meningea. O retorno venoso da ASA reaparece nos meses seguintes. Em alguns casos, a arteria aferente nasce do mesmo pediculo do que a ASA, o que pode tornar o cateterismo mais dificil e perigoso por comprometer a circulação da ASA. Nestes casos a cirurgia pode ser recomendada e principalmente se a lesão for posterior. Uma agravação transitoria após o tratamento pode ser visto, o que pode ser controlado com anticoagulação e corticoide durante alguns dias.

FISTULA DURAL CEREBRAL COM DRENAGEM VENOSA MEDULAR

O tipo V de fistula dural segundo a classificação de Merland se manifesta com sintomas medulares semelhantes ao da fistula dural medular, portanto, de face a um quadro clínico evocador de fistula dural medular sem malformação detectável na angiografia medular, é imperativo de completar a investigação com um estudo carotideo e vertebral intracraniano.

MALFORMAÇÃO VASCULAR VERTEBRAL

Habitualmente chamada de angioma vertebral, este tipo de malformação descrita por Perman e Bailey em 1926, corresponde em verdade a várias entidades angioarquiteturais com caracteristicas clínicas variadas

Critérios radiologicos de agressividade

- nivel torácico entre T3 a T9

- comprometimento de todo o corpo vertebral

- extensão até o arco posterior (em particular os pediculos)

- aspecto gradeado irregular

- cortical mal definida, com expansão

- extensão para as partes moles

score entre 3 a 6 = malformação vascular vertebral agressiva

score inferior a 3 = malformação vascular vertebral latente

Malformação Vascular Vertebral Benigna Assintomática:

De descoberta incidental, normalmente devido a um aspecto gradeado de uma vertebra sobre uma radiografia convencional da coluna vertebral. Este tipo de lesão corresponde a uma simples distrofia vascular intra-óssea localizada, extremamente frequente e que não necessita de investigação complementar. O nível do comprometimento compreende normalmente entre T6 a L5, respeita o arco posterior, ausencia de deformação dos contornos da vertebra e de tumorações de partes moles paravertebrais. O aspecto regular e paralelo das estriações osseas são de elementos importantes que orientam para uma patologia não evolutiva.

Malformação Vascular Vertebral Agressiva:

Clínica e Imagem: a presença de uma sintomatologia raquidiana, radicular ou medular representa o caracter agressivo desta malformação. A provavel fisiopatologia pode ser explicada por 2 teorias:

- a fragilidade do osso por uma desorganização arquitetural das travas osseas que pode porduzir dor raquidiana. Uma TC com cortes finos em plano axial pode avaliar o grau de extensão da malformação e de eliminar outras eventuais causas. A IRM revela hipersinal em T1 e mais forte em T2 comprovando o componente gorduroso da displasia. Um hiposinal em T1 com sinal variado sobre T2 orienta para um lesão mais agressiva. Após injeção de contraste a lesão se contrasta de forma mais ou menos homogenea no tempo tardio.

- o efeito de massa com compressão de estruturas nervosas por uma lesão agressiva explica a sintomatologia neurologica, as vezes, rapidamente progressiva. A CT pode revelar uma trama policistica, irregular, envolvendo os pediculos (arco posterior) e deformando os contornos da vertebra, extensão epidural e ou paravertebral (caracteristicas de agressividade). A IRM pode demonstrar bem a extensão epidural e paravertebral. A angiografia medular não deve ser realizado, exceto em caso de duvida. No angioma vertebral ira mostrar uma hipervascularização capilar e venosa sem drenagem venosa precoce e sem dilatação arterial.

Tratamento:

- Radiologico: Vertebroplastia Percutânea – reservado para angiomas sintomaticos e evolutivos, consiste na introdução de uma agulha de grosso calibre percutaneamente via pediculo vertebral com injeção de cimento osseo.

- Cirurgico: indicado em casos de compressão medular e radicular, consiste na laminectomia, corporectomia ou hemicorporectomia. Normalmente a cirurgia é precedida por embolização pre-operatoria com particulas de  PVA para reduzir o sangramento.

- Radioterapia: decisão multidisciplinar

Definição dos Angiomas Vertebrais

1-      benigno do tipo gorduroso ou venoso

2-      intermediario do tipo capilar-venoso

3-      agressivo do tipo capilar

4-      sem fronteira clara entre um e outro

MALFORMAÇÕES ARTERIOVENOSAS PARAVERTEBRAIS

Raras, estas malformações se encontram em pacientes adultos jovens, mais frequente nas mulheres. São freqüentemente gigantes, de forte débito, podendo ser responsavel de um deficit medular progressivo por inversão do fluxo venoso ou hiperpressão venosa ou ainda por compressão medular. Insuficiencia cardiaca e massa paravertebral podem ser motivo do diagnostico. A IRM localiza e faz o diagnostico, informa sob a extensão da lesão. A angiografia avalia o tipo angioarquitetural, o débito, e o comprometimento da circulação medular. Somente o método endovascular, atualmente, é capaz de curar estas malformações

Formas Complexas – associadas freqüentemente a outras lesões

- Metamericas: trata-se de uma malformação arteriovenosa raquidiana, geralmente intramedular com outras localizações metamericas ( classicamente um angioma plano cutaneo, muscular ou visceral). Se desenvolvem em espaços metamericos cervicais ou lombares, comprometendo pouco o membro correspondente. As vezes são multimetamericos. IRM, CT e Angio são necessarios. A embolização se destina a lesões sintomáticas. A cirurgia foi abondonada pois constantemente ela ativa este tipo de malformação.

-  Dissiminadas: A síndrome de Rendu-Osler-Weber ou Telangectasia Hemorragica corresponde a uma malformação capilar cutaneo-mucosa disseminada comprometendo especialmente a mucosa nasal e digestiva, que é responsavel de hemorragias. Malformações arteriovenosas pulmonares, intracraniana e intramedular podem estar associadas. O tratamento consiste na embolização destas malformações.

TELEANGECTASIA E CAVERNOMA

Raras, são normalmente melhor caracterizadas graças ao progresso da IRM. Se trata de lesões vasculares medulares a baixo débito que pertencem ao setor capilar (teleangectasias) ou venoso (cavernoma), responsaveis por episodios de hemorragias ou de compressão medular. A associação de IRM revela um processo tumoral ocupando espaço intramedular, com sinal heterogeneo geralmente contornado por um hiposinal (hemossiderina), sequelas de hemorragias previas e a angiografia medular normal fazem o diagnostico. O tratamento é sempre cirurgico.