Dr. Pedro Scannapieco
INTRODUÇÃO: Síndrome da vasoconstrição cerebral reversível (Síndrome de Call Fleming) é caracterizada por quadros recorrentes em poucos dias de cefaleias de forte intensidade, com ou sem sintomas neurológicos associados, e constricção segmentar das artérias cerebrais com resolução espontânea em até 3 meses.
EPIDEMIOLOGIA: A faixa etária acometida vai de 10 a 76 anos, com maior ocorrência na quarta década e mais frequente no sexo feminino.
CLÍNICA: Cefaléia em trovoada é usualmente o primeiro sintoma mimetizando uma ruptura aneurismática. O que a diferencia é o curto tempo de dor (em média 1-3 horas). Em alguns casos, a dor de cabeça é mais progressiva ou menos grave do que nos casos típicos, mas a ausência dessa queixa em aparecimento de outros sintomas é excepcional. Crise convulsiva pode ser o quadro inaugural, mas sua recorrência é rara. Os déficits focais ocorrem em aproximadamente 10% dos pacientes simulando um ataque isquêmico transitório ou enxaqueca com aura.
EXAMES COMPLEMENTARES: usualmente os exames laboratoriais são normais, assim como provas reumatológicas são negativas, poucos casos evidencia-se resposta inflamatória, porém, transitória. Alterações discretas no líquor são observadas em 0-60% dos doentes. Os exames de imagem podem apresentar 3 tipos de acidentes vasculares – hemorragia subaracnoidea na convexidade ou intraparenquimatosa e isquemia – além de edema cerebral. A angiografia deve mostrar vasoespasmo em mais de 1 artéria e pode afetar tanto circulação anterior quanto a posterior, e geralmente é difusa e bilateral. Já a sensibilidade dos exames não invasivos é de 70% comparado ao cateterismo. A constrição das artérias não é fixa (máxima em média 16 dias) e ocorrerá resolução em alguns dias.
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS: 1. Cefaleia aguda e grave com ou sem déficits ou convulsões; 2. Curso unifásico sem novos sintomas dentro de 1 mês após o início clínico; 3. Vasoconstrição segmentar das artérias cerebrais mostrada por neuroimagem; 4. Ausência de aneurismas; 5. LCR normal ou alterações discretas; 6. Normalização das artérias em 12 semanas com acompanhamento imaginológico.
FATORES PRECIPITANTES E DISTURBIOS ASSOCIADOS: embora a síndrome possa ocorrer espontaneamente, especialmente em mulheres de meia-idade, pelo menos em metade dos casos ocorrem após exposição ao uso de drogas vasoativas ou pós-parto. Já em homens, é necessário descartar o abuso de drogas ilícitas ou vasoativas e álcool. (tabela)
| FATORES PRECIPITANTES DA SINDROME |
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: causas detectáveis de hemorragia cerebral, infarto cerebral, tumores, sinusite aguda, meningite, trombose venosa, dissecção de artérias cervicais, apoplexia pituitária, hipotenção intracraniana, SVCR com ou sem síndrome encefalopatia posterior reversível, enxaqueca.
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO: Tais manifestações são atribuídas a um distúrbio transitório na regulação do tônus arterial cerebral. O manejo dos pacientes acometidos é baseado na identificação e eliminação do fator precipitante. Drogas como vasodilatadores podem ser utilizados (nimodipina, por exemplo). Geralmente é uma patologia auto-limitada,cuja observação e tratamento sintomático podem ser razoável em pacientes que não apresentam sinais de progressão clínica e sem lesão cerebral. Na maioria dos casos, a cefaléia e as anormalidades angiográficas desaparecem em dias a semanas. Menos de 5% desenvolve isquemia severa ou edema maciço. E a mortalidade é menor que 1%.
Fig. 1 – Mulher de 49 anos em tratamento psiquiátrico com antidepressivo tricíclico.
Fig. 2 – Angiografia evidenciando vasoespasmo difuso desproporcional a hemorragia.
Fig. 3 – Jovem usuária de drogas ilícitas (cocaína).
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Reversible cerebral vasoconstriction syndrome
