O que é uma malformação arteriovenosa (MAV) ?

Dr. Carlos Michel Albuquerque Peres

Local de trabalho: 1. HOSPITAL SANTA JÚLIA – MANAUS 2. CONSULTÓRIO MÉDICO: RUA ACRE, 12 SALA 211 – CEMOM – MANAUS

Contatos telefônicos: 092 3234 1395 e 9435 1009

Mini CV: Possui graduação em Medicina pela Universidade Federal do Amazonas (1992). Residência Médica em Neurocirurgia pela Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo (1992/1997). Especialização em Neurorradiologia Terapêutica na Universidade Nancy I, França (2005/2006)

1. O que é uma malformação arteriovenosa (MAV) ?

Uma das doenças mais difíceis de explicar para o paciente, na minha experiência de consultório, é a malformação arteriovenosa. Para entender esta doença, é necessário uma breve explicação básica sobre alguns termos, sem os quais é impossível o entendimento:

Artéria: vaso sanguíneo que leva sangue oxigenado do coração para os órgãos (rins, cérebro, fígado, etc.). É um vaso mais robusto, que tem uma parede muscular que permite que suporte uma pressão sanguínea maior.

Veia: vaso sanguíneo que leva o sangue usado (sem oxigênio) de volta para o coração. As veias são mais finas, não suportam grandes pressões sanguíneas como a pressão arterial.

Capilares: pequenos vasos sanguíneos, que ficam dentro dos tecidos, comunicando uma artéria com uma veia. Uma das funções deles é evitar que o sangue arterial (com pressão alta) passe pra dentro do sangue venoso (pressão bem mais baixa).

Normalmente, a sequencia é artéria se ramificando em pequenas artérias, depois capilares, em seguida veias pequenas e veia maior.

No caso das malformações arteriovenosas, o que ocorre de anormal é uma comunicação direta entre uma artéria e uma veia, sem haver a formação de uma rede de capilares para amortecer. Desta forma, se esta comunicação anormal ocorrer, a veia vai estourar, pois não suportará muito tempo receber um sangue arterial, isto é, com maior pressão, a esta comunicação anormal, damos o nome de “fístula”, e dentro de uma MAV pode haver uma ou mais fístulas.

2. E por que surgem as malformações arteriovenosas ?

As malformações arteriovenosas ( conhecidas como “MAV”) surgem provavelmente por um desvio do desenvolvimento normal dos vasos do sistema nervoso. A partir da sétima semana de vida embrionária, uma anomalia poderia fazer os pequenos capilares arteriais e venosos se coalescerem (se juntarem), formando uma comunicação direta entre as veias e as artérias.

Mesmo na literatura especializada, existem dúvidas sobre as verdadeiras causas do desvio do desenvolvimento vascular normal do embrião.

3. Como é uma malformação arteriovenosa?

Uma MAV é composta basicamente de uma porção central (que chamamos de “nido”), uma ou várias artérias nutridoras e uma ou algumas veias de drenagem.

O nido é constituído por uma rede de canais vasculares, que não são totalmente artéria ou veia, sem interposição de capilares. Como não há capilares, é fácil entender que o nido é o local onde as MAVs se rompem, visto que o sangue arterial passa diretamente para o lado venoso. O nido fica, na maioria das vezes, dentro do cérebro, e o tecido cerebral em volta geralmente é atrofiado e com sinais de hemorragias antigas, mesmo que o paciente nunca tenha apresentado sinais clínicos de sangramento.

4. Quais os sintomas de um paciente com malformação arteriovenosa?

As MAVs geralmente são clinicamente silenciosas até o sintoma inicial, que pode ser hemorragia, crise convulsiva ou déficits neurológicos.

Clinicamente, podem se manifestar como dores de cabeça (cefaléia), crises convulsivas (ataques epilépticos) ou perda de força em um dos lados do corpo. Alguns pacientes podem apresentar sintomas conforme o local do cérebro onde as MAVs se localizam, como por exemplo, perda de visão, nas MAVs próximas às áreas da visão , ou déficit motor, nas MAVs próximas às áreas motoras do cérebro.

5. Como se faz o diagnóstico de uma malformação arteriovenosa?

Inicialmente temos que ter a suspeita clínica de ter ocorrido uma hemorragia cerebral para, posteriormente, submetermos o paciente a exames complementares, na seguinte ordem:

– Tomografia do crânio: pode identificar hemorragia cerebral. Quando isto ocorre em um paciente jovem, levanta a suspeita de que a causa da hemorragia poça ser uma MAV.

– Ressonância do encéfalo: este exame é fundamental para o estudo e diagnóstico de uma MAV. Mostra não só a lesão, mas pode também mostrar aneurismas associados, e mesmo sinais de hemorragia recente ou antiga, que são essenciais na decisão do tratamento.

– Angiografia cerebral: é o exame mais importante, além de definir o nido da MAV, vai avaliar a hemodinâmica da malformação, ou seja, se há sinais de perigo para uma hemorragia, como:

fístulas arteriovenosas de alto fluxo
presença de aneurismas arteriais ou venosos
estreitamentos na drenagem venosa

6. Quais as complicações de uma malformação arteriovenosa?

As artérias da MAV tem uma circulação muito rápida, assim, é comum que elas seja dilatadas, grossas, podendo levar à hemorragia; e em cerca de 15% dos casos, podem se formar aneurismas, que também podem sangrar.

As veias de drenagem também sofrem, e podem surgir varizes (dilatações) venosas que podem sangrar.

Um fenômeno interessante é que, como existe uma passagem rápida de sangue arterial para a veia, o cérebro normal, vizinho à MAV, sofre um “roubo” de fluxo, podendo sofrer isquemia, o que pode causar déficit ou crise convulsiva.

7. Como se trata uma malformação arteriovenosa?

Aqui cabe explicar que existem 2 grupos de malformações arteriovenosas:

a) aquelas que sangraram (ou seja, o paciente teve uma hemorragia, ou AVC hemorrágico devido à ruptura de uma MAV, aneurisma arterial ou venoso).

b) aquelas que se manifestam somente com sintomas que não sangramento: crises convulsivas, déficit neurológico ou dor de cabeça, etc.

Para o primeiro grupo, não há grande discordância entre os especialista sobre a necessidade de se tratar. E há três métodos de tratamento que são utilizados, às vezes isoladamente ou combinados entre si: cirurgia, embolização, ou radiocirurgia (explicaremos melhor abaixo).

Já para o grupo que não sangrou, não existe uma resposta precisa, pois nenhum trabalho científico, comparando estes pacientes, foi concluído. O estudo ARUBA poderá trazer resposta para isto (veja pergunta abaixo sobre isto).

8. Como é feito o tratamento clínico de uma malformação arteriovenosa?

Não existe um tratamento a base de medicamentos para tratar a malformação arteriovenosa. O que se trata são os sintomas decorrentes das MAVs:

Crises convulsivas: são tratadas com medicação anticonvulsivante, as quais vão ser diferentes conforme o tipo de crise.

Dores de cabeça (cefaleia): primeiro é preciso ter certeza de que a cefaleia não foi causada por uma hemorragia. No caso de ter sido uma dor sem relação com hemorragia, o tratamento é com analgésicos ou com medidas clínicas, de acordo com cada paciente. Nos pacientes onde ocorreu hemorragia, o tratamento deve ser individualizado, indo desde somente uma observação e repouso, até mesmo uma cirurgia de urgência.

9. Tratamento por embolização, cirurgia ou radiocirurgia: quando está indicado cada um deles ou associação dos mesmos?

As malformações arteriovenosas são avaliadas de forma multidisciplinar, ou seja, por um grupo de médicos. Assim, neurologista, neurocirurgião, radioterapêuta e neurorradiologista terapêutico (intervencionista) avaliam o caso para decidir, junto com o paciente, o melhor tratamento. Normalmente, usamos uma escala chamada Spetzler-Martin modificada por Oliveira para nos orientar na decisão. Esta escala varia de 1 a 5 (do mais simples para o mais complexo). Em linhas gerais, nos casos das MAV’s que sangraram:

1. MAVs graus 1 e 2 devem ser tratadas por cirurgia aberta ou por embolização. A opção de radiocirurgia fica reservada para os pacientes que, após serem devidamente informados dos riscos, não aceitam os tratamentos citados previamente

2. MAVs grau 3A devem ser geralmente tratadas com cirurgia, sendo que a embolização é usada, em associação, para se diminuir o tamanho ou quando houver fatores de angioarquitetura que a justifique. Nestes casos, também se pode usar, após a embolização, a radiocirurgia.

3. MAVs grau 3B devem ser geralmente tratadas com radiocirurgia, sendo que a embolização é usada, em associação, quando houver fatores de angioarquitetura que a justifique.

4. MAVs grau 4 e 5 geralmente são tratadas com combinações de embolização e radiocirurgia, e muito raramente com cirurgia. Em muitos casos, o tratamento não visa à cura, mas somente ao alívio de fenômeno de “roubo de fluxo”, para controle de edema (inchaço do cérebro) e redução de fístulas, isto é, para melhora dos sintomas ou diminuir o risco de hemorragia.

10. Como é feita a embolização?

Tal tratamento deve ser feito somente por especialista em neurorradiologia terapêutica, especialmente treinado para tal.

O procedimento é feito numa sala especial (hemodinâmica) que conta com aparelhagem sofisticada de raios-X digital. É feito sob anestesia geral, pois é necessário uma total imobilização da cabeça do paciente.

É realizada uma punção arterial na artéria da virilha (femoral), e um catéter (pequeno tubo) sobe pela artéria aorta até a base do pescoço. Através deste cateter, passa outro cateter menor (microcateter). Este vai navegar pela circulação intracraniana, até fazer um cateterismo “superseletivo”, ou seja, vai ser posicionado em artérias pequenas, dentro do nido da MAV.

São feitos vários controles com injeção de contraste, à base de iodo, dentro do microcateter, e quando o neurorradiologista visibiliza que o microcateter encontra-se alojado dentro do nido , injeta substâncias embolizantes (cola ou Onyx), que visam preencher o nido da MAV.

O objetivo principal é reduzir o fluxo de alta pressão das artérias dentro das veias, conforme explicado acima, podendo vir mesmo a ocluir o nido, levando, em alguns pacientes, à cura.

11. Quais os cuidados após a embolização?

O paciente geralmente é encaminhado para uma Unidade de Terapia Intensiva ou de cuidados semi-intensivos pra pernoite. Deve ser mantido de repouso, e com controle rigoroso da pressão arterial, que deve ser mantida rigorosamente em níveis um pouco abaixo do normal.

Geralmente é realizada uma tomografia de crânio no dia seguinte, e se nenhuma hemorragia ou edema for detectado, o paciente recebe alta da UTI, permanecendo no hospital por mais 1 ou 2 dias, para depois receber alta hospitalar devendo continuar a tomar todos os medicamentos que já usava anteriormente (anticonvulsivantes especialmente), assim como ir às consultas de rotina com seu neurologista de confiança. Consulta com o neurorradiologista terapêutico, que efetuou a embolização, deve ser marcada para a semana seguinte à alta hospitalar.

É importante frisar que a rotina acima se refere a pacientes que estão bem antes da embolização. Há casos que já estão internados há longo tempo devido a uma extensa hemorragia cerebral. Nestes casos, a internação pode ser bem mais longa, mesmo após a embolização.

12. Quais as complicações da embolização?

Hemorragia: pode haver obliteração excessiva das veias, ocasionando sangramento. Nem todas as hemorragias precisam ser tratadas com cirurgia, somente as de grande volume.

Cefaleia: pode haver piora da dor de cabeça devido a edema (inchaço) do cérebro sem que tenha ocorrido hemorragia ou cefaleia por hemorragia, mesmo que pequena, pode ocorrer.

Déficit neurológico, como paralisias, perda visual, perda de fala, devido a oclusão de pequenas artérias ou pequena hemorragia, podem ocorrer.

13. Por que podem ser necessárias várias sessões de embolização? Não dá pra resolver de uma vez só?

A grande maioria dos serviços de neurorradiologia no mundo fazem as embolizações de forma fracionada (divididas em várias sessões), pelo fato de ocorrer uma menor taxa de complicações. Existem trabalhos que mostram que, em casos selecionados, é possível se tratar somente com uma sessão, mas isto é uma exceção.

14. E aqueles pacientes que tem malformação arteriovenosa que nunca apresentaram hemorragia (sangramento), o que deve ser feito?

Há um estudo chamado ARUBA (sigla em inglês para Estudo das MAVs que não Sangraram) cujo objetivo é de se tentar estabelecer se vale ou não a pena se tratar uma MAV que nunca sangrou. Este estudo foi interrompido em maio deste ano, pois os resultados preliminares mostraram que a taxa de complicações foi mais alta nos pacientes tratados cirurgicamente ou com qualquer modalidade de tratamento ou combinação deles, do que nos pacientes tratados somente clinicamente (tratamento somente dos sintomas como convulsão ou dor de cabeça). Fica em aberto o comportamento destes grupos no seguimento a longo termo (10-20 anos), no intuito de se determinar os riscos de sangramento e sequelas no grupo tratado cirurgicamente e no grupo apenas com tratamento clínico, de forma que as conclusões finais ainda não foram divulgadas.

Nossa opinião é de que esta resposta deve ser vista caso a caso, isto é, a conduta deve ser individualizada. Nenhum paciente é igual ao outro. A angiografia cerebral ajuda muito a responder a questão se devemos tratar ou não um paciente que nunca sangrou.

Há casos em que existem algumas anormalidades que sugerem que é altíssimo o risco de hemorragias (exemplo: fístulas de fluxo sanguíneo extremamente alto desaguando em uma veia que está entupida parcialmente). “Nestes casos, é provável que que se indique tratamento.

Agradeço à colaboração do Dr. Evandro César de Souza – Neurocirurgião / Radioterapêuta do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, que revisou o texto e propôs valiosas alterações.