CASO DA SEMANA SBNR – 16 de dezembro de 2021

Autores:

Luis Alcides Quevedo Canete
Fernanda Cristina Rueda Lopes

COMPLEXO HOSPITALAR DE NITERÓI – DASA RJ

Paciente feminina, 20 anos, com quadro de náuseas, vômitos e fraqueza em membros inferiores há 30 dias. No momento da consulta o acompanhante refere alteração comportamental. Ao exame observa-se sinais de ataxia, fraqueza muscular e desorientação.


Descrição das imagens

Múltiplos focos com hipersinal em T2 e FLAIR (setas amarelas), localizados na substância branca periventricular, coroas radiadas / centros semiovais, em ambos os hemisfério cerebrais e cerebelares, bem como no corpo caloso, alguns apresentando captação pelo meio de contraste (setas azuis) e/ou restrição à difusão (seta verde). Destaca-se a lesão arredondada e central no corpo caloso (“bola de neve”), poupando a superfície inferior (seta laranja). Nota-se realce leptomeníngeo difuso (setas vermelhas), mais exuberante na fossa posterior, estendendo-se à transição bulbo-medular.

SÍNDROME DE SUSAC

  • A síndrome Susac ou vasculopatia retinococleocerebral é uma doença rara presumivelmente autoimune, caracterizada por microangiopatia que afeta as arteríolas do cérebro, retina e cóclea.
  • A microangiopatia determina múltiplos microinfartros, que podem ser agudos ou crônicos e envolver o córtex, a substância branca ou ambos. 
  • A maioria dos casos ocorre em mulheres jovens, com idade entre 18 e 40 anos.
  • Nenhum caso familiar foi relatado.
  • A tríade clínica patognomônica, porém nem sempre completa, é composta por envolvimento cerebral (encefalopatia, déficit neurológico focal ou cefaléia), sinais de oclusão de ramos da artéria retiniana e perda auditiva.    
  • O curso clínico é varíaval. Frequentemente é autolimitada, com resolução entre dois e quatro anos, porém alguns pacientes podem apresentar sequelas permanentes. 

Achados de imagem: RM é o método de escolha.

  • Múltiplas lesões hiperintensas em T2 e FLAIR nos hemisférios cerebrais (substância branca e córtex) e estruturas infratentoriais. As lesões podem ser observadas no corpo caloso, substância branca periventricular, centros semiovais/coroas radiadas,  nos núcleos da base, tálamo, tronco cerebral, pedúnculos cerebrais e hemisférios cerebelares.
  • Lesões hiperintensas centrais do corpo caloso, que poupam a superfície inferior (bola de neve).
  • Lesões crônicas podem apresentar sinal hipointenso em T1.  
  • Realce leptomeníngeo difuso, notadamente na fossa posterior. 
  • Lesões agudas ou subagudas podem apresentar realce pelo meio de contraste.
  • Focos isquêmicos recentes mostram restrição à difusão. 
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Principais diagnósticos diferenciais:

  • Esclerose múltipla.
  • ADEM.
  • Vasculite.

Tratamento:

  • O objetivo do tratamento é prevenir déficits nuerológicos permanetnes. 
  • É recomendada a terapia precoce com corticoides em doses altas e imunoglobulinas intravenosas. 
  • Outras medicações utilizadas são o micofenolato de Mofetila, rituximabe, ciclosfosfamida e azatioprina. 
  • Antiagregantes plaquetários e anticoagulantes podem ser utilizados com tratamento adjuvante.

Leitura recomendada:

  • Susac JO, Murtagh FR, Egan RA, et al. MRI findings in Susac’s syndrome. Neurology 2003;61:1783–87, 10.1212/01.WNL.0000103880.29693.48
  • Kleffner I, et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2016;87:1287–1295. doi:10.1136/jnnp-2016-314295

Do TH, Fisch C, Evoy F. Susac syndrome: report of four cases and review of the literature. AJNR Am J Neuroradiol 2004;25:382–88

Uma prévia do próximo caso:

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