Autores:
Luis Alcides Quevedo Canete
Fernanda Cristina Rueda Lopes
COMPLEXO HOSPITALAR DE NITERÓI – DASA RJ
Paciente feminina, 20 anos, com quadro de náuseas, vômitos e fraqueza em membros inferiores há 30 dias. No momento da consulta o acompanhante refere alteração comportamental. Ao exame observa-se sinais de ataxia, fraqueza muscular e desorientação.
Descrição das imagens
Múltiplos focos com hipersinal em T2 e FLAIR (setas amarelas), localizados na substância branca periventricular, coroas radiadas / centros semiovais, em ambos os hemisfério cerebrais e cerebelares, bem como no corpo caloso, alguns apresentando captação pelo meio de contraste (setas azuis) e/ou restrição à difusão (seta verde). Destaca-se a lesão arredondada e central no corpo caloso (“bola de neve”), poupando a superfície inferior (seta laranja). Nota-se realce leptomeníngeo difuso (setas vermelhas), mais exuberante na fossa posterior, estendendo-se à transição bulbo-medular.
SÍNDROME DE SUSAC
- A síndrome Susac ou vasculopatia retinococleocerebral é uma doença rara presumivelmente autoimune, caracterizada por microangiopatia que afeta as arteríolas do cérebro, retina e cóclea.
- A microangiopatia determina múltiplos microinfartros, que podem ser agudos ou crônicos e envolver o córtex, a substância branca ou ambos.
- A maioria dos casos ocorre em mulheres jovens, com idade entre 18 e 40 anos.
- Nenhum caso familiar foi relatado.
- A tríade clínica patognomônica, porém nem sempre completa, é composta por envolvimento cerebral (encefalopatia, déficit neurológico focal ou cefaléia), sinais de oclusão de ramos da artéria retiniana e perda auditiva.
- O curso clínico é varíaval. Frequentemente é autolimitada, com resolução entre dois e quatro anos, porém alguns pacientes podem apresentar sequelas permanentes.
Achados de imagem: RM é o método de escolha.
- Múltiplas lesões hiperintensas em T2 e FLAIR nos hemisférios cerebrais (substância branca e córtex) e estruturas infratentoriais. As lesões podem ser observadas no corpo caloso, substância branca periventricular, centros semiovais/coroas radiadas, nos núcleos da base, tálamo, tronco cerebral, pedúnculos cerebrais e hemisférios cerebelares.
- Lesões hiperintensas centrais do corpo caloso, que poupam a superfície inferior (bola de neve).
- Lesões crônicas podem apresentar sinal hipointenso em T1.
- Realce leptomeníngeo difuso, notadamente na fossa posterior.
- Lesões agudas ou subagudas podem apresentar realce pelo meio de contraste.
- Focos isquêmicos recentes mostram restrição à difusão.
Principais diagnósticos diferenciais:
- Esclerose múltipla.
- ADEM.
- Vasculite.
Tratamento:
- O objetivo do tratamento é prevenir déficits nuerológicos permanetnes.
- É recomendada a terapia precoce com corticoides em doses altas e imunoglobulinas intravenosas.
- Outras medicações utilizadas são o micofenolato de Mofetila, rituximabe, ciclosfosfamida e azatioprina.
- Antiagregantes plaquetários e anticoagulantes podem ser utilizados com tratamento adjuvante.
Leitura recomendada:
- Susac JO, Murtagh FR, Egan RA, et al. MRI findings in Susac’s syndrome. Neurology 2003;61:1783–87, 10.1212/01.WNL.0000103880.29693.48
- Kleffner I, et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2016;87:1287–1295. doi:10.1136/jnnp-2016-314295
Do TH, Fisch C, Evoy F. Susac syndrome: report of four cases and review of the literature. AJNR Am J Neuroradiol 2004;25:382–88
Uma prévia do próximo caso:
