Renata Cochinski e Marcos Decnop
Instituto Nacional de Câncer – INCA
Paciente do sexo feminino, 42 anos, com história de dor em região infraauricular direita, onde tem uma massa visível e palpável há cerca de 10 anos. A dor é intermitente, espontânea, latejante e progressiva quando surge. Não há regularidade para a crise e nem fatores desencadeantes. Refere ainda rouquidão.
Lesão expansiva e infiltrativa centrada no forame jugular direito, cujo componente intracraniano ocupa a cisterna do ângulo pontocerebelar (Fig 1 – setas laranja), comprimindo o parênquima cerebelar e o tronco encefálico (Fig. 1 – seta verde), enquanto que o extracraniano infiltra a musculatura pré-vertebral e se estende ao longo do espaço parafaríngeo pós-estiloide, englobando a carótida comum distal (Fig. 2 – setas vermelhas) e os respectivos ramos, sobretudo o interno, porém sem condicionar estenose luminal. A referida lesão induz hiperostose das limitantes do canal do hipoglosso e, sobretudo, do forame jugular, estreitando-o. Note o efeito compressivo da massa sobre a coluna aérea nasofaríngea, caracterizado por distorção anatômica, rechaço contralateral e redução da amplitude (Figura 3). Há ainda, otomastoidopatia obstrutiva secundária (Fig 2 – seta verde), atrofia da hemilíngua (neuropatia do hipoglosso) (Fig. 4 – seta amarela) e dos músculos trapézio (Fig. 4 – seta vermelha) e esternocleidomastóide (neuropatia do acessório) (Fig. 4 – seta azul) à direita.
MENINGIOMA DO FORAME JUGULAR
– Lesões neoplásicas extra-axiais não gliais, que se originam dos meningócitos (células aracnoides das meninges).
– Lesões mais comuns do cérebro e constituem cerca de 20% das lesões neoplásicas intracranianas. Raramente extracranianos.
– Existem muitas variantes histológicas, geralmente benignos, porém algumas apresentam comportamento biológico agressivo.
– Podem ser classificados quanto à origem, localização, variante histológica e etiologia.
– Mais comuns em mulheres. Casos atípicos e malignos são mais frequentes nos homens.
– Lesões de fossa posterior constituem cerca de 10% dos meningiomas intracranianos e suas localizações incluem: a convexidade cerebelar, tentório lateral, ângulo pontocerebelar, forame jugular, superfície petroclival e forame magno.
– Meningiomas do forame jugular são muito raros.
Apresentação clínica:
– O forame jugular é um canal no osso temporal petroso e consiste em pars nervosa (parte nervosa) e pars vascularis (parte vascular).
– Os principais conteúdos do canal são os pares cranianos IX, X, XI, veia jugular interna e ramos meníngeos da artéria faríngea ascendente.
– Os sintomas dos pacientes com meningioma do forame jugular, dependendo do tamanho e da localização, podem apresentar perda auditiva, zumbido e déficits de nervos cranianos inferiores, bem como cefaleia, distúrbio visual, alteração da marcha, disfagia, rouquidão e disfonia.
– Casos de invasão venosa geralmente são assintomáticos: invasão gradual com formação de colaterais.
Principais achados de imagem:
Meningiomas do forame jugular são centrados principalmente no forame jugular com propagação centrífuga para o ângulo pontocerebelar, orelha média e pescoço.
Tomografia computadorizada:
– Lesões iso a hiperdensos, com realce intenso pelo contraste.
– Hiperostose nas estruturas osséas circundantes, que podem mostrar destruição.
Ressonância magnética:
– T1: iso a hipointensos
– T2: sinal intermediário a hiperintenso
– T1 pós contraste: realce moderado a intenso.
– Sinal da cauda dural: realce da dura-máter adjacente.
– AngioRM e venografia por RM : úteis para mapear a anatomia arterial e venosa cerebral antes da cirurgia.
– Angiografia convencional: importante se houver possibilidade de embolização pré-cirúrgica.
Diagnóstico diferencial
– Paragangliomas: geralmente erodem e destroem o osso adjacente e não apresentam calcificações.
– Schwannomas: iso a levemente hiperdensos na TC e podem causar alargamento do forame jugular sem qualquer destruição óssea.
– Outros: tumores epidermóides, cordomas, aneurismas, metástases.
Tratamento
– Conservador: observação.
– Cirúrgica: cirurgia, radiocirurgia e combinação de cirurgia e radiocirurgia.
– Múltiplas abordagens cirúrgicas foram descritas, das quais a craniectomia suboccipital retromastóidea lateral é a mais comumente empregada.
– Sugere-se o acompanhamento regular desses pacientes para procurar recorrência.
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Uma prévia do próximo caso: