Paciente feminina, 61 anos, realiza RM para investigação de cefaléia. Nega neoplasias, cirurgias ou traumas.

Imagem alongada com sinal semelhante ao líquor e bem delineada na sequência CISS 3D, sem sinais de restrição à difusão e sem realce pelo meio de contraste, localizada na cisterna pré-pontina, em situação
mediana/paramediana esquerda (SETAS VERMELHAS). Podem ser vistas discretas irregularidades no contorno posterior do clivus.

ECCHORDOSIS PHYSALIPHORA

• Descrito pela primeira vez por Luschka em 1856.
• Remanescente ectópico da notocorda na região retroclival e pré pontina, que se conecta com o clivus através de um discreto defeito ósseo ou pedúnculo.
• É considerada variante da normalidade e encontrada em cerca de 2% da população.

Apresentação clínica:

• Geralmente assintomático.
• Raramente podem apresentar sintomas inespecíficos como cefaléia e tontura.
• Existem poucos relatos de complicações com fístulas liquóricas.

Aspectos de imagem:

Tomografia computadorizada:

• Pode ser observado discreto defeito ósseo ou pedúnculo retroclival.

Ressonância Magnética:

• Lesão extra-axial retroclival e prépontina, com intensidade de sinal semelhante ao líquor em T1 e T2, sem realce e sem restrição à difusão.
• Bem delineada nas sequências FIESTA/CISS 3D.

Principais diagnósticos diferenciais:

• Cordoma.
• Cisto aracnóide.
• Cisto neuroglial.
• Cisto epidermóide.

Tratamento:

• Geralmente os pacientes são assintomáticos e não são submetidos à cirurgia.

Leitura recomendada:

• Mehnert F, Beschorner R, Küker W, Hahn U, Nägele T. Retroclival ecchordosis physaliphora: MR imaging and review of the literature. AJNR Am J Neuroradiol. 2004 Nov-Dec;25(10):1851-5. PMID: 15569763; PMCID: PMC8148737.
• Yamamoto T, Yano S, Hide T, Kuratsu J. A case of ecchordosis physaliphora presenting with an abducens nerve palsy: A rare symptomatic case managed with endoscopic endonasal transsphenoidal surgery. Surg Neurol Int. 2013;4:13.
  doi:10.4103/2152-7806.106562

Uma prévia do próximo caso: