Paciente do sexo feminino, 8 meses, realiza exame para investigação de abaulamento em região parieto-occipital.

RM de crânio mostra uma formação ovalada predominantemente hiperintensa em T2 e hipointensa em T1, sem realce pelo meio de contraste, de localização subgaleal na região mediana da convexidade parietal (setas amarelas), com comunicação com o espaço liquórico através de um defeito ósseo. Nota-se também a persistência do seio venoso falcino (seta laranja) e hipoplasia do seio reto, bem como elevação do tentório do cerebelo e alargamento da cisterna supracerebelar (setas verdes). O seio sagital encontra-se dividido (setas vermelhas).

CEFALOCELE ATRÉSICA

• Também conhecida como cefalocele parietal atrésica.
• Consiste na herniação das meninges, tecido fibroso e tecido cerebral degenerado, através de um defeito na calota craniana, formando um saco herniário em baixo do couro cabeludo.
• Acredita-se que estejam dentro do espectro dos defeitos de fechamento do tubo neural.
• Geralmente ocorrem na região parietal, superiormente à fontanela lambdóide e estão associadas a anomalias intracranianas.
• Estima-se que represente cerca de 4-20% de todas as cefaloceles.
• O prognóstico depende das anomalias associadas.

Apresentação clínica:

• Apresentam-se como massa palpável na região parietal em neonatos / crianças pequenas.
• Podem ser diagnosticadas no período pré-natal.

Aspectos de imagem:

Tomografia Computadorizada:

• Defeito ósseo na calota craniana na linha média da região parietal.
• Lesão embaixo do couro cabeludo.
• Persistência do seio venoso falcino (apontando para a lesão).

Ressonância Magnética:

• Defeito ósseo na calota craniana na linha média da região parietal.
• Lesão levemente heterogênea embaixo do couro cabeludo.
• Persistência do seio venoso falcino (apontando para a lesão).
• Trato fibroso liquórico apontando para a lesão.
• Seio sagital fenestrado.
• Alargamento da cisterna cerebelar superior e do recesso suprapineal.
• Elevação do tentório do cerebelo.
• Seio reto hipolásico/primitivo.

Principais diagnósticos diferenciais:

• Cefalohematoma: o paciente tem história de trauma.
• Sinus pericranii: é preenchido por sangue venoso e geralmente pode ser observado fluxo venoso proveniente dos seios venosos através da calo craniana.
• Hemangioma:

Tratamento:

• Depende do prognóstico/anomalias associadas. Tratamento conservador (observação) e cirúrgico são aceitos.

Leitura recomendada:

1. Patterson R.J., Egelhoff J.C., Crone K.R., Ball W.S. Atretic parietal cephalocoeles revisited: an enlarging clinical and imaging spectrum? AJNR. 1998;19:791–795.
2. Muralidharan CG, Aggarwal R, Singh D et al. . Atretic parietal encephalocoele—an unusual diagnosis. Med J Armed Forces India 2013;69:83–5. 10.1016/j.mjafi.2012.02.005.

Uma prévia do próximo caso: