Paciente do sexo feminino, 46 anos, admitida no hospital queixando-se de cefaléia crônica, com crises frequentes que melhoram com anti-inflamatórios e ao deitar, porém nesta ocasião refere tratar-se da pior cefaléia da vida, associada a náuseas e sem melhora com analgésicos.

RM axial T2 do crânio (A) mostrando coleções subdurais nas altas convexidades cerebrais bilaterais (setas vermelhas). Na imagem coronal T2 (B) observam-se as coleções subdurais e insinuação uncal bilateral (setas amarelas). No corte axial na sequência FLAIR (C) nota-se a redução da amplitude da cisterna perimesencefálica e um aspecto alongado do mesencéfalo (setas vermelhas). A imagem sagital T1 (D) evidencia leve deslocamento inferior da tonsila cerebelar (seta amarela) e achatamento anterior da ponte (seta vermelha). Nas imagens T1 pós contraste axial do crânio (E) e sagital da coluna cervical (F) mostraram espessamento liso e realce paquimeníngeo difuso (setas amarelas) e espessamento com realce do plexo venoso epidural anterior ao nível cervical.

• Originalmente descrita pelo neurologista alemão Schaltenbrand em 1938.
• Ocorre devido a redução pressórica resultante do vazamento do LCR ao longo do neuroeixo que leva ao desequilíbrio entre os volumes de sangue, LCR e tecido cerebral (hipótese de Monro-Kellie), determinando dilatação vascular compensatória das estruturas venosas, principalmente no espaço subaracnóideo, na ausência de história de punção lombar, cirurgia, e/ou trauma.
• Etiologia não completamente definida. Acredita-se que ocorra como resultado de trauma, fraqueza no saco dural devido à deiscência dural e rupturas durais causadas por causas degenerativas. Também existe uma associação com doenças do tecido conjuntivo, como as síndromes de Marfan e Ehlers-Danlos.
• É mais frequente em mulheres, com idade entre 30 e 50 anos.
• Estima-se uma incidência de 5 a cada 100.000 pacientes por ano.

• Cefaleia ortostática que melhora ao deitar, podendo estar acompanhada de outros sintomas como zumbido, náuseas e vômitos, alteração na audição, foto e fonofobia.

• Espessamento e realce liso da paquimeninge.
• Coleções subdurais associadas ou não a hematomas.
• Deslocamento inferior das tonsilas cerebelares e do tronco cerebral.
• Achatamento anterior da ponte.
• Ingurgitamento dos seios venosos.
• Redução da amplitude dos ventrículos e da cisterna perimesencefálica.
• Ingurgitamento da glândula hipofisária.

• Chiari tipo I: herniação das tonsilas cerebelares abaixo do forame magno (>5mm), alterações morfológicas da fossa posterior, tronco cerebral normoposicionada e ponte de morfologia preservada. A presença de siringomielia geralmente está associada a Chiari tipo I. Não há realce paquimeníngeo.
• Meningitis bacteriana: paciente apresentando febre, cefaléia, náuseas, vômitos e sinais de irritação meníngea.
• Outras etiologias de espessamento e realce paquimeníngeo:
  • Doença relacionada a IgG4.
  • Neurosarcoidose.
  • Tuberculose.
• Coleções ou hematomas subdurais relacionados a traumas leve em pacientes idosos.

• Conservador: repouso no leito, hidratação, analgesia, corticoesteróides e cafeína.
• Invasivo: Epidural blood patch (tamponamento sanguíneo peridural).

• Bond, K.M., et al. “Spontaneous Intracranial Hypotension: Atypical Radiologic Appearances, Imaging Mimickers, and Clinical Look-Alikes”. American Journal of Neuroradiology July 2020. doi: 10.3174/ajnr.A6637
• D’Antona, L., et al. “Clinical Presentation, Investigation Findings, and Treatment Outcomes of Spontaneous Intracranial Hypotension Syndrome: A Systematic Review and Meta-analysis”. JAMA Neurol. 2021 Jan 4. doi:10.1001/jamaneurol.2020.4799
• Michali-Stolarska M.,et al. “Diagnostic Imaging and Clinical Features of Intracranial Hypotension – Review of Literature”. Pol J Radiol. 2017;82:842-849. Published 2017 Dec 15. doi:10.12659/PJR.904433

Uma prévia do próximo caso: